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Jakarta - Im Allgemeinen befällt Demenz oder ein Syndrom, das mit einer Abnahme der Fähigkeit der Gehirnfunktion verbunden ist, wie z. B. ein eingeschränktes Gedächtnis, ältere Menschen über 65 Jahre. In einigen sehr seltenen Fällen kann dieser Zustand jedoch auch bei Kindern auftreten. Woher?

Dieser Zustand wird durch die Batten-Krankheit verursacht. Diese Krankheit selbst ist eine sehr seltene degenerative Erkrankung. Tatsächlich ist nicht nur Demenz die Folge der Batten-Krankheit, sondern Menschen mit ihr können auch einen Verlust der Fähigkeit erfahren, sich zu bewegen und normal zu sehen.

Gen Mutation

Aufgrund des Tempos dieser Krankheit wird in Großbritannien geschätzt, dass sie nur bei 40 Personen auftritt. Wie wäre es mit Indonesien? Bisher gab es in unserem Land keinen ausführlichen Bericht über Batten. Worauf man achten muss, Menschen mit dieser Krankheit sind meist nicht lange, oft noch nicht einmal Teenager. Was ist dann die Ursache?

Der Experte sagte wie berichtet von Tägliche Post, Batten ist eine angeborene Erkrankung des Nervensystems, die normalerweise in der frühen Kindheit auftritt. Diese Störung nagt sehr schnell am Körper des Betroffenen. Batten ist ebenfalls eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit. Dies bedeutet, dass Kinder die Krankheit von beiden normalen Elternteilen bekommen können, da die Eltern in diesem Fall nur als Träger . Laut Experten haben Kinder beider Elternteile, die Mutationen im krankheitsverursachenden Gen tragen, ein 25-prozentiges Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken.

Batten, der Kinder zu Demenz machen kann, wurde ursprünglich 1903 von Dr. Frederik Batten erkannt. Laut Experten ist die Batten-Krankheit die häufigste Form einer Gruppe von Erkrankungen, die als bezeichnet werden Ceroid neuronale Lipofuszinosen (NCL). NCL ist gekennzeichnet durch eine abnormale Ansammlung von Fettstoffen und körnig Bestimmt in den Nervenzellen des Gehirns und anderen Körpergeweben aufgrund genetischer Mutationen.

Diese besondere genetische Mutation wird die Fähigkeit anderer Körperzellen beeinträchtigen, giftige Abfälle loszuwerden. Nun, dies führt zur Schrumpfung bestimmter Gehirnbereiche, was zu einer Reihe von Symptomen von nervösen und körperlichen Störungen führt.

Beobachten Sie die Symptome

Denken Sie daran, dass die Demenz im Frühstadium nur eines von vielen Symptomen dieser Krankheit ist. In vielen Fällen wird Batten erstmals bei einer Augenuntersuchung vermutet, denn das häufigste Frühzeichen ist Blindheit.

Symptome können auch episodische Anfälle und der Verlust zuvor vorhandener körperlicher und geistiger Fähigkeiten sein. Kinder, die darunter leiden, werden Entwicklungsverzögerungen erfahren. Beunruhigend ist, dass diese Anfälle mit zunehmendem Alter schlimmer werden können, die Anzeichen einer Demenz ausgeprägter werden und motorische Störungen die Symptome der Krankheit nachahmen können. parkinson bei älteren Menschen.

Experten zufolge verläuft diese Krankheit, die in der Regel bei Kindern im Alter von 5-10 Jahren auftritt, im Teenager- oder Zwanzigerjahre oft tödlich. Darüber hinaus erleiden Kinder und Jugendliche, die an dieser Krankheit leiden, im Alter von 10 Jahren auch häufig eine vollständige Erblindung.

Nun, hier sind andere Symptome von Batten, auf die Sie achten sollten:

• Probleme mit Sprache und Kommunikation.
• Kognitiver und motorischer Rückgang.
• Verhaltensänderungen.
• Schwierigkeiten beim Gehen, leichte Stürze oder Schwierigkeiten beim Balancieren.
• Verhaltens- und Persönlichkeitsänderungen (Stimmungsstörungen, Unruhe)
• Halluzination.

Es ist schwer, das Heilmittel zu finden

Laut Experten gibt es derzeit kein Medikament, das Batten heilen kann. Aber immerhin gibt es eine spezielle Therapie, die helfen kann, die Lebensqualität des Betroffenen und seiner Familie zu erhalten. Zum Beispiel durch Behandlung mit Alpha-Cerliponase von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassen. Dieses Medikament kann den Verlust der Gehfähigkeit bei Kindern über 3 Jahren verlangsamen.

Darüber hinaus gibt es auch eine Enzymersatztherapie ( Enzymersatztherapie), von denen erwartet wird, dass sie länger überleben. Laut Experten kann die Physiotherapie auch Batten-Erkrankten helfen, ihre Körperfunktionen möglichst lange aufrechtzuerhalten.

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