Symptome und Arten der Batten-Krankheit, die Sie kennen müssen

Jakarta- Die Batten-Krankheit ist eine Gruppe seltener Erkrankungen des Nervensystems, die als neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCLs) bezeichnet werden und sich mit der Zeit verschlimmern. Sie beginnt meist in der Kindheit, im Alter zwischen 5 und 10 Jahren.

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit, die jedoch alle tödlich verlaufen, meist im späten Teenager- oder Zwanzigerjahre. Der Schaden wird durch die Ansammlung von Fettstoffen, sogenannten Lippopigmenten, in den Zellen des Gehirns, des zentralen Nervensystems und der Netzhaut im Auge verursacht.

Es wird geschätzt, dass von 100.000 in den Vereinigten Staaten geborenen Babys etwa zwei bis vier an dieser Krankheit leiden, die von Familien weitergegeben wird. Da es genetisch bedingt ist, kann es mehr als eine Person in derselben Familie betreffen. Beide Elternteile müssen Träger des Gens sein, um es weiterzugeben. Jedes ihrer Kinder hat eine Chance von eins zu vier, es zu bekommen.

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Symptom

Im Laufe der Zeit schädigt die Batten-Krankheit das Gehirn und das Nervensystem. Es gibt vier Haupttypen dieser Bedingung. Die folgenden sind häufige Symptome, nämlich:

  • Krampfanfall

  • Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten

  • Demenz

  • Sprach- und motorische Probleme, die mit der Zeit schlimmer werden

Es gibt vier Haupttypen der Batten-Krankheit. Dieser Typ bestimmt das Alter, in dem die Symptome auftreten und wie schnell die Krankheit fortschreitet.

Typen

Anfänglich bezeichneten Ärzte nur eine Form von NCL als Batten-Krankheit, aber jetzt bezieht sich der Name auf eine Gruppe von Erkrankungen. Von den vier Haupttypen verursachen die drei, die Kinder betreffen, alle Erblindung.

  1. Angeborenes NCL betrifft Babys und kann dazu führen, dass sie mit Krampfanfällen und einem ungewöhnlich kleinen Kopf (Mikrozephalie) geboren werden. Dies ist sehr selten und führt oft kurz nach der Geburt zum Tod.

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  1. Infantile NCL (INCL) tritt normalerweise im Alter zwischen 6 Monaten und 2 Jahren auf. Es kann auch zu Mikrozephalie sowie zu scharfen Kontraktionen (Zucken) in den Muskeln führen. Die meisten Kinder mit INCL sterben, bevor sie 5 Jahre alt sind.

  2. Spätinfantile NCL (LINCL) beginnt in der Regel im Alter zwischen 2 und 4 Jahren mit Symptomen wie Krampfanfällen, die sich durch die Behandlung nicht bessern. Dazu gehört auch der Verlust der Muskelkoordination. LINCL ist normalerweise tödlich, wenn ein Kind 8 bis 12 Jahre alt ist.

  3. Adult NCL (ANCL) beginnt vor dem 40. Lebensjahr. Menschen, die daran leiden, haben eine kürzere Lebensdauer, aber das Sterbealter kann von Person zu Person variieren. Die Symptome von ANCL sind milder und neigen dazu, langsamer voranzuschreiten. Diese Form der Krankheit führt nicht zur Erblindung.

Die Batten-Krankheit wird oft falsch diagnostiziert, da sie selten ist und viele Erkrankungen ähnliche Symptome haben. Da der Sehverlust in der Regel eines der frühesten Anzeichen der Krankheit ist, kann ein Augenarzt als erster ein Problem vermuten. Es können mehrere Untersuchungen und Tests erforderlich sein, bevor der Arzt eine Diagnose stellt. Ärzte überweisen Kinder oft an einen Neurologen, wenn sie der Meinung sind, dass sie weitere Tests benötigen.

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Es gibt verschiedene Arten von Tests, mit denen Neurologen die Batten-Krankheit diagnostizieren können:

  1. Gewebeprobe oder Augenuntersuchung

Durch die Untersuchung einer Gewebeprobe unter einem Mikroskop können Ärzte nach bestimmten Arten von Ablagerungen suchen. Manchmal können Ärzte diese Ablagerungen nur durch einen Blick in die Augen des Kindes sehen. Wenn sich im Laufe der Zeit Ablagerungen bilden, können sich rosa und orangefarbene Kreise bilden. Dies wird als "Bull's Eye" bezeichnet.

  1. Blut- oder Urintest

Ärzte können in Blut- und Urinproben nach bestimmten Arten von Anomalien suchen, die auf die Batten-Krankheit hinweisen könnten.

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